Doença de Behçet

A doença de Behçet é bastante comum em países que fazem parte da antiga rota da seda, que se estende da Ásia ao Mediterrâneo, afetando principalmente gregos, turcos, árabes e israelenses, além de coreanos, chineses e japoneses. Ela recebe esse nome por ter sido descrita em 1937 pelo dermatologista turco Hulusi Behçet. O início dos sintomas geralmente ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, homens e mulheres são acometidos de forma semelhante, mas homens jovens de origem asiática apresentam manifestações mais graves da doença. Diferentes genes aumentam o risco de desenvolver a doença de Behçet e acredita-se que fatores ambientais como infecções podem ajudar a desencadear a doença.

As manifestações da doença de Behçet ocorrem de forma recorrente, ou seja, em crises que melhoram com o tratamento e retornam após um período sem sintomas. A queixa mais importante é a presença de aftas recorrentes que podem estar associadas ou não a úlceras genitais, lesões de pele, dores articulares, inflamação no olho, alterações neurológicas, intestinais, inflamação e trombose em veias, além da formação de aneurismas em diferentes artérias. As queixas de doença de Behçet geralmente iniciam com aftas bastante dolorosas, muitos anos antes do diagnóstico. As aftas afetam qualquer parte da cavidade oral e variam em número e tamanho. As aftas geralmente duram mais de uma semana e geralmente não deixam cicatriz. As úlceras genitais são mais dolorosas que as aftas, mas elas ocorrem em menor freqüência em relação às aftas. Elas podem ser encontradas na vulva (parte de fora da vagina) em mulheres e no testículo ou no pênis em homens. Porém, em ambos os sexos, podem ser encontradas úlceras na virilha, períneo e região perianal. As lesões de pele mais comuns na doença de Behçet incluem eritema nodoso que são nódulos dolorosos e avermelhados em pernas, lesões semelhantes a espinhas e as lesões pápulo-pustulosas que são pequenos caroços vermelhos e pequenas bolhas de pus.

Diferentes partes do olho podem ser inflamadas em pacientes com doença de Behçet e os termos médicos para essa inflamação são conhecidos por uveíte, vasculite na retina e vitreíte. Quando o olho é inflamado, pode haver apenas dificuldades para a visão, sem dor ou vermelhidão nos olhos. Portanto, é importante o paciente ter acompanhamento regular com oftalmologista e procurar atendimento médico sempre que sentir algum problema nos olhos. A inflamação no olho vista na doença de Behçet pode levar à cegueira irreversível naqueles que não tratam corretamente. As queixas neurológicas são muito graves, elas podem ocorrer na forma de dor de cabeça forte e que não melhora com analgésicos e com sintomas parecidos com os de um derrame cerebral. Nessa situação, é obrigatório o atendimento de urgência em pronto-socorro para realizar exames, colher líquor (líquido da espinha) e fazer exame de ressonância magnética do crânio. Em outros casos, a doença de Behçet pode dar dificuldades de memória e raciocínio, que vão piorando ao longo do tempo. É importante observar esses sintomas e falar para o seu médico.

Quando o intestino é afetado pela doença de Behçet, o paciente queixa-se de dor na barriga tipo cólica, diarréia e sangue nas fezes, quando isso acontece, é necessário realizar exames como a colonoscopia e diferenciar de parasitose intestinal. A inflamação no intestino é mais encontrada em pacientes com doença de Behçet de origem japonesa.

A inflamação nos vasos sanguíneos pode levar a tromboses nas veias de qualquer parte do corpo, seja nas pernas, no abdome ou no interior do crânio. Aneurismas também podem ser encontrados e são causados por inflamação da parede das artérias. Eles principalmente nas artérias que levam o sangue aos pulmões e às pernas. Felizmente, os aneurismas são raros em pacientes com doença de Behçet.

O diagnóstico de doença de Behçet é baseado nas manifestações apresentadas pelos pacientes e analisadas pelo médico. Não há exame de laboratório que determine o diagnóstico.

Muitas vezes, o reumatologista necessita do auxílio do oftalmologista para saber se há inflamação no olho e qual estrutura está inflamada. Após o diagnóstico, o paciente necessita seguir com reumatologista regularmente para avaliar se a doença de Behçet está ativa e qual o tipo de tratamento a ser prescrito.

O tratamento da doença de Behçet depende das queixas do paciente e dos órgãos afetados. As aftas podem ser tratadas com anestésicos e corticosteróides tópicos, além de antissépticos bucais como o gluconato de clorexedine. Outros medicamentos de efeito local também podem ser prescritos pelo médico para aliviar os sintomas.

Manifestações menos graves como aftas, dores articulares, lesões de pele e úlceras genitais podem ser tratadas com medicamentos como corticosteróides orais, colchicina, pentoxifilina, penicilina, dapsona, talidomida, entre outros.

Agentes imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e metotrexate são reservados para manifestações graves como a inflamação do olho, as manifestações neurológicas ou vasculares (veias ou artérias).

Pacientes que não melhoram com imunossupressores podem se beneficiar com agentes imunobiológicos, especialmente com agentes anti-TNFα como o infliximabe e o etanercepte.

Autoria: Alexandre Wagner S. de Souza

Fonte: Sociedade Brasileira de Reumatologia

Referências bibliográficas

Mendes D, Correia M, Barbedo M, Vaio T, Mota M, Gonçalves O, Valente J. Behçet’s disease – a contemporary review. Autoimmun Rev. 2009;32:178-188.
Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Eng J Med. 1999;341:1284-1291.
Neves FS, de Moraes JCB, Gonçalves CR. Síndrome de Behçet: à procura de evidências. Rev Bras Reumatol 2006;46(Suppl 1):21-29.

Comments

Comentários

  1. andreia disse:

    tenho a síndrome descobri a 9 anos desde 2008 estou afastada pelo aux.doença toda vez que esta para vencer o meu beneficio é uma tortura é exames que não se consegue na rede publica só tenho consultas de acompanhamento e esse laudos só não são suficientemente para o inss dai meu emocional vai la em cima e com sequencia disso a síndrome entra em atividade cada vez mais violenta as dores que sinto nas articulações me impede de vestir uma roupa sozinha de pentear o cabelo de tomar banho e as dores não tem hora alguém pode me ajudar não aguento mais só remédios e mais remédios e nada tira essas dores alguém me de uma resposta nem se for de conforto

    1. Andreia, sinto muito, sei o quanto essa situação é difícil, lidar com a doença e ainda ter que enfrentar os peritos do INSS é realmente traumatizante. Para os casos de negativa de beneficio, você pode solicitar o auxílio doença por via judicial, através da Justiça Federal Especial você não precisa pagar advogado. Se você estiver aguardando a realização de algum exame, peça para o médico descrever em seu relatório, converse com o médico para que o relatório seja preenchido de uma forma completa. Pense em entrar com o pedido judicial, pois a pericia passa a ser realizada por médicos que conheçam do problema do paciente.
      Forças sempre, não desista da luta pelos seus direitos.

  2. Ola meu nome e Amanda ha mais de quatro anos venho sofrendo com esta doença venho tomando corticoide entre outros medicamentos,mesmo assim sinto muitas dores,no ano passado fiquei seis meses afastada ate entao nao tinham descoberto a doença gostaria de saber se consigo aposentar.Desde ja agradeço

    1. Amanda
      A aposentadoria por invalidez no INSS tem sido uma coisa cada vez mais difícil, a aposentadoria acontece por pedido do próprio INSS quase sempre após um longo período (anos) afastado do trabalho por auxílio doença, ou tentando entrar com pedido direto através da justiça federal especial. Mas adianto que, o INSS tem sido rigoroso e se aposentar é algo difícil, talvez seja bacana, conforme as suas condições de saúde e comprometimento pensar em um trabalho pela lei de cotas.
      Boa Sorte

      1. andreia disse:

        o pior que em 2008 entrei com processo e passei por uma pericia judicial e o perito na época conclui que o INSS me mante-se no auxilio doença por tempo indeterminado dai o INSS recorreu e o processo esta em Brasilia desde 2010 e até agora nada de resposta só que quando passei na pericia em 2008 a doença não estava tão avançada quanto no momento hoje sinto muitas dores articular nos joelhos ombros e quadril faço uso de muletas canadense e ando muito devagar devido as dores que sinto e minha visão esta ficando ruim as vezes meus olhos ficam inchados até eu conseguir passar em um oftalmologista a infecção passa dai ele nem fazem investigação e fica por isso mesmo tenho força mas só que as vezes da vontade de parar tudo pela dificuldade de ser amparada pela rede publica com especialidades esta difícil
        mas tenho fé em Deus que tudo isso um dia vai passar alguém me dê ima ajuda

    2. Luciana prado disse:

      Adorei o blog,sou portadora de BC,e sei como todos sofrem,td dói,e é mto difícil as pessoas entenderem isso ,uso azatioprina duas vezes ao dia estou me dando bem,minha uveite tinha sumido,mais o BC entrou em atividade denovo e estou com muita dor de cabeça e no corpo…espero q os dias bons voltem denovo…

      1. Olá, Luciana
        Fico feliz em saber que o blog te ajudou!!! Te convido a fazer parte do nosso grupo de ajuda mútua online, no facebook https://www.facebook.com/groups/encontrar/

        Vai passar, as crises fazem parte da nossa vida e elas sempre passam!! Forças!!! Abraços

  3. Vanessa Jansen disse:

    Fui diagnosticada com a doença por esses dias e procuro um especialista. Fui em uma reumatologista mas não me senti muito segura com o tratamento passado. Saberia me indicar algum médico, de preferencia no Rio de Janeiro ou até mesmo São Paulo que atenda ou Unimed ou Bradesco?

    1. Olá, Vanessa
      Não sabemos te indicar os médicos reumatologistas pelos planos de saúde, podemos te passar alguns contatos de médicos que são filiados a sociedade brasileira de reumatologia, e então, você poderá ligar e ver qual deles atendam o seu convênio.
      Nos escreva por email: encontrar@encontrar.org.br
      Abraços

  4. Paulo Perissin disse:

    Olá,

    Meu nome é Paulo Alfredo Perissin, portador da Behçet. Ave Santa!!!! Quanto sofri e, ainda, posso sofrer pelo consumo de corticóide.

    Perdi totalmente minhas palmas, cavidade bucal, língua, totalmente tomadas pelos, como dizem os dermatologistas, com todo respeito, eritemas polimorfos, TOTALMENTE! FERIDAS EXPLÍCITAS!

    Mas, nem tudo é sofrimento, há 6 anos compartilho a minha vida com essa incognita, do oriente – rota da seda (sofrimento dos homens pelas mulheres e famílias deixadas lá, para atravessarem o deserto em busca de…dinheiro!!!!), afinal, quanto rara é pelas Americas!

    Porque nem tudo é sofrimento?

    Diante das minhas pesquisas, consegui obter um conhecimento, praticado, literalmente, diante do tempo e adquirido através das pesquisas publicadas sobre e….

    Me parece que alcancei algo, pela demonstração do controle e minimização da reação da sindrome e resultados.

    O cortidóide é um tipo de hormonio ligado às glândulas supra-renais. Psicologicamente falando, a reação da pessoa sobre determinadas relações, inter relacionamento com outras pessoas, afeta os rins. Pra mim, o segredo está nas emoções causadas e que são intrínsecas em cada um (ou inconsciente ou subconsciente, pensando no teor real de cada pessoa, ou seja, quem realmente ela é (diferente do que acontece ao seu redor)), como cada um recebe a relação, o sentimento, a emoção e a interpretação de cada situação diante de uma relação. Seja com o Pai, com a Mãe, com o Irmão e, principalmente com o Amor (Marido ou mulher e ou companheiro(a), toda a energia do pensamento é voltada para os rins, que são designados a filtros, emoções essas que o hipotálamo lança substâncias para que os rins fiquem frágeis. (acontece de forma invisível, passageira, não obstante, qual o reumatologista pode te dizer a causa?)

    Realmente é passageira. Se você se dispor a viver outras situações que são totalmente diferentes e com outras pessoas e principalmente de alegrias, fazendo o que gosta e se sentindo satisfeito e feliz, as feridas, no dia seguinte, estarão regredidas em cerca de 75 por cento. Friso esportes, atenção à natação.

    Acho que o segredo está na autoconsciência do que um pensamento ou as ramificações de pensamentos, diante do tempo e diante da situação que se sustenta dentro de si por esse determinado período de tempo, pode tornar verdade de quem você é ou fazer verdade para você enxergar e interpretar que aquele relacionamento está diferente do que você queria interpretar, ou do que você almeja, no mais profundo da personalidade.

    A resposta para se livrar de tal autoflagelação (autoimunidade), é se livrar dos pensamentos alimentados diante do tempo, que temos de sobre outras pessoas ou situações que nos consomem na maior parte do dia e que faz com que pensamos que aquela situação se tornará melhor e ficará do jeito que pensamos que ela deve ser.

    Na realidade, parece-me um auto conflito sustentado por mim mesmo (é claro), que devo ter a consciência da minha sustentação e devo livrar-me quando da atenção plena de reconhecê-lo.

    Espero ter ajudado.

    De mim, Paulo Perissin, que conseguiu, de alguma forma ou, desta forma, sair dessa.

    Melhoras para todos.

    Grande abraço,

    Paulo Perissin.
    Brasília – DF – Brasil

    1. Olá, Paulo.

      Excelente comentário, obrigada por compartilhar sua experiência conosco.
      Não sei se você sabe mas em Brasília nos temos dois importantes grupos de pacientes, a ABRAPAR e a ANAPAR (que é nossa nacional) consulte o site deles, http://www.anapar.org.br e http://www.abrapar.org.br

      Abraços

      1. Paulo Perissin disse:

        Obrigado!